日光性荨麻疹

文章来源:互联网 时间:2017-11-22

[定义] 日光性荨麻疹(solsr urtcaria)是指皮肤光照后发生红斑和小风团伴瘙痒或痛,光激发试验能诱发皮损。 [流行病学] 日光性荨麻疹或光化性荨麻疹相当少见,至今文献上仅有90多例报告。本病是指被各种波长的电磁辐射波所引起的风团损害,对红外线的辐射波反应不包括在内,因为这属于热荨麻疹。日光性荨麻疹可以是特发性的,或系统性红斑狼疮和某些药疹的皮肤损害。 不同地区日光性荨麻疹作用光谱有一定差别,欧美患者以紫外线型居多,日本患者则以可见光谱型为多。同一患者在不同时间的感应光谱也可能发生改变。本病好发于女性,发病年龄在20—40岁。 [日光性荨麻疹的分型] 各型日光性荨麻疹的临床表现大致相似,但致病因素和发病机制各不相同。harber(1963年)根据作用光谱、被动转移试验、逆被动转移试验将日光性荨麻疹分成6型,但有些病例不能完全纳入他的分类法。1980年ramsey按主要作用光谱的不同将日光性荨麻疹分为uvb型(290—320nm)、uva型(320-400nm)和广谱型(290-700nm)三型。czametzki根据引起日光性荨麻疹的波长和可能的免疫机制、不同类型的试验方法及一些特殊的临床表现分为4型。 被动转移试验:把患者血清注射到健康人皮内,24小时后在同一部位照射日光,观察有无风团反应。 逆被动转移试验:先让健康人的皮肤照射日光,然后局部注射患者血清,观察有无风团反应。 [病因及发病机制] 根据逆被动转移试验将本病分成不同类型(表4.5)。特发性日光性荨麻疹病因不明。本病的发生与刺激的波长有关,其中有些患者有特殊的免疫特征。血清热稳定因子(heat—labile serumfactor)常见于uvb型中。这种血清因子注射到正常人皮肤可以在5分钟后诱发风团。有些患者可对可见光反应,经被动转移试验亦发现血清热稳定因子,但决不发生逆向被动转移。此种血清因子不属igg或igm,它们的热稳定性提示它与ige一致。 日光性荨麻疹是否有介质参与有不同看法。ive等(1965年)发现在本病皮损中有组胺或类似物质,约1/2-2/3的患者给予复方48/80或抗组胺药预防治疗,可减少风团发生。在4种类型的日光性荨麻疹中,发现血清组胺水平升高。患者皮肤局部受刺激2—5分钟后组胺水平达到高峰,在20分钟后组胺恢复到正常水平。同时嗜酸性和嗜中性化学趋化因子比正常增加3-5倍,10-20分钟达到最高值,60分钟时恢复到正常。皮肤损害中有肥大细胞脱颗粒。但hawk等研究4例日光性荨麻疹中仅2例血清组胺水平轻度升高。总之,患者血清中存在某种未知物质,经日光照射后产生变应原(血清因子),这些变应原与肥大细胞表面抗体结合,使肥大细胞脱颗粒释放化学介质和组胺。患者血清中的抗体可能是ige,它耐热而且可以被动转移。 抑制光谱:有些日光性荨麻疹患者不管日光照射多长时间,风团要在光停止照射后发生。表明风团产生有2种光谱起作用:一种光谱起促进作用,另一种光谱起抑制作用。抑制光谱的波长较长,约660nm,促进光谱波长在400—500nm之间。并非所有日光性荨麻疹具有抑制光谱。下列情况表明有抑制光谱存在:风团在日光照射时不出现,而是在照射后发生;日光照射期间和照射后仅出现速发性红斑,但照射单色光可产生风团。抑制光谱可能通过灭活光变应原或者灭活化学介质,或者阻止化学介质与受体结合而发挥作用。 [临床表现] 有些患者在衣服遮盖部位也可见损害。皮肤暴露于日光后30秒至3分钟有弥漫性红斑和小的风,类似胆碱能性荨麻疹。严重时可见弥漫性皮肤水肿。皮损可伴有剧痒、刺痛、烧灼痛。风团常在1小时后消退。常暴露于日光的皮肤,如面部和手背一般不发生皮损。 当皮损泛发时可伴有疲乏、虚弱无力、肠痉挛、组胺引起的头痛、晕厥。这些症状一般在数小时内消失。 [合并疾病] 本病可以是迟发性皮肤卟啉症或红细胞生成卟啉的一种表现。本病也可以是早期或晚期系统性红斑狼疮的症状之一。文献上报告1例用磺胺和氯丙嗪发生本病。另有1例同时合并冷接触性荨麻疹、皮肤划痕症和热接触性荨麻疹。 [实验室检查] 所有常规实验室检查均在正常范围内。日光性荨麻疹发作时胃酸分泌增加。有些作者发现抗核抗体阳性,但没有系统性红斑狼疮证据。baart报告本病1例血清乳酸脱氢酶升高和红细胞脆性增加。 [病理] 5分钟的风团在血管和皮肤附件周围有稀疏分布的肥大细胞,与正常皮肤比较无异常。免疫荧光igc、igm、iga、c3和纤维蛋白均阴性。1小时风团血管周围有块状纤维蛋白,此种改变24小时后消。电镜观察肥大细胞有脱颗粒。 [诊断和鉴别诊断] (一)诊断要点 1.暴露于日光的皮肤,在光照后发生红斑和小风团,伴瘙痒或刺痛。 2.可作光试验,能诱发皮损发生,作被动转移试验和逆被动转移试验进一步分型。 (二)鉴别诊断 1.多形性日光疹 在暴露部位出现多形性发疹,如红斑、丘疹、风团样红斑、水疱等,皮损消退较慢。 2.光过敏接触性皮炎 在暴露部位出现红斑、水肿,外观类似接触性皮炎,皮损消退较慢。 [治疗] 抗组胺药治疗有效,hl受体拮抗剂有效,如扑尔敏、羟嗪、特非那定、息斯敏、克敏能等,亦可与h2受体拮抗剂联合应用。抗组胺药治疗无效时可试用日光或人工光源照射,增加皮肤对光的耐受性。puva或uvb治疗对某些日光性荨麻疹效果明显。根据不同类型日光性荨麻疹选择诱发风团阈值的开始剂量,每周照射2—3次,逐渐增加剂量。 [预后] 日光性荨麻疹有高度光敏感性,病程最长达48年,平均7.1年。偶有短期自动缓解,至今无死亡病例报告。

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