白癜风合并获得性大疱性表皮松解症

文章来源:互联网 时间:2018-02-23

   患者女,25岁,因全身泛发白斑6年余,起水疱10个月入院。患者于6年前始躯干出现白斑,逐渐扩展至全身,占全身皮肤1/5左右,曾在外院诊断为泛发型白癜风,经各种外用药治疗后疗效不显。1年前开始使用当地医院自制的白癜风酊(具体成分不详)外用加光照,用药80d后先后于颈项和面部等暴露部位白斑处出现黄豆大小水疱,不易破,水疱自愈后出现粟丘疹,奇痒。同时背部、手背及肘部正常皮肤处也出现类似大疱,反复发作。家族中无大疱性疾病及白癜风病史。

  患者既往体检:一般情况尚可,心率76次,心律不齐,各瓣膜未闻及杂音,双肺未发现异常。皮肤科情况:全身散在大小不一白斑,遍及面颈、躯干、四肢,约占体表面积1/5,白斑边缘色素沉着。背部、手背、颈部、肘部白斑及正常皮肤上可见绿豆大小水疱,疱壁厚,疱液清,尼氏征阴性,水疱愈合处可见粟粒样丘疹和轻度皮肤萎缩。口腔咽后壁有一约1cm×1.5cm大血疱。实验室及器械检查:血尿常规正常,肝肾功能及肝、胆、胰、脾、肾B超无异常,X线胸片正常,心电图示心率77次,窦性心律不齐,STⅣ水平化,逆钟向转位。

  根据临床表现白斑可诊断为泛发性白癜风。

  水疱皮损部组织病理示:表皮脱落,真皮内血管周围以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。直接免疫荧光(DIF)示水疱附近正常皮肤基底膜带IgG、C3线状沉积。抗体滴度1∶40。盐裂皮肤间接免疫荧光法(IIF)示IgG沉积于真皮侧,表皮侧未见免疫复合物。诊断:获得性大疱性表皮松解症。

  治疗:给予甲泼尼龙每日60mg静脉滴注,口服氨苯砜每日2次,每次25mg,水疱处外用雷佛奴尔炉甘石洗剂和扑粉,水疱破溃处外用0.1%雷糊,粟丘疹处外用0.05%维A酸霜,治疗1个月后水疱消退,粟丘疹变平,痒感明显好转。

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